ЛАРОНА СИНДРОМ

(карликовость Ларона; описана израильским педиатром и эндокринологом Z. Laron, с соавт.; синонимы – семейная карликовость с повышенным уровнем иммунореактивного гормона роста в плазме; питуитарная карликовость, тип II) – наследственное заболевание, обусловленное нарушением чувствительности рецепторов клеток к гормону роста. Основные проявления: выраженное пропорциональное отставание в росте с раннего детства; седловидный нос, гипоплазия верхней и нижней челюстей; дистрофия и преждевременное выпадение зубов; редкие волосы; тучность; высокий голос; задержка моторного развития и полового созревания; костный возраст отстает от паспортного; нормальное интеллектуальное развитие; гиперчувствительность к инсулину и приступы спонтанной гипогликемии в раннем детстве; высокий уровень иммунореактивного гормона роста. При обследовании выявляют повышенный базальный и стимулированный уровень гормона роста, низкие уровни инсулиноподобных факторов роста, не возрастающие после инъекций соматотропина. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

Z. Laron, A. Pertzelan, S. Mannheimer. Genetic pituitary dwarfism with high serum concentration of growth hormone – A new inborn error of metabolism? Israel Journal of Medical Sciences, Tel Aviv, 1966; 2(2): 152.